Comportement des enfants X fragile
Les troubles du comportement sont très présents chez les enfants X Fragile. Ces troubles ont bien sûr des répercussions sur leur fonctionnement cognitif et adaptatif ainsi que sur leurs apprentissages. Ils sont d’autant plus marqués que le retard mental est sévère.
Le plus fréquent est le Trouble Déficitaire de l’Attention avec/sans Hyperactivité (TDA/H). Ce trouble se caractérise par un trouble des fonctions exécutives et attentionnelles et également par une agitation motrice.
On retrouve également une anxiété parfois importante avec des difficultés de tolérance aux changements. Les comportements sont souvent ritualisés et répétitifs. Quand les rituels sont très présents et envahissent le quotidien, on parlera de Troubles Obsessionnels et Compulsifs (TOC). On remarquera fréquemment une fuite du regard caractéristique du syndrome, prise à tort pour un signe d’autisme et liée à une difficulté particulière à gérer les émotions et les situations d’interaction sociale directe. Chez certains enfants (25%), on retrouve des traits autistiques.
Adaptation des programmes scolaires
Organigramme de décision pour adaptation des programmes scolaires
Question 1 : L’élève X fragile peut-il comprendre et interagir avec le programme ordinaire ?
- OUI : Aucune adaptation n’est nécessaire. Des adaptations d’horaire ou d’autres ajustements comme modifier les compétences visées par le programme d’apprentissage pour ne garder que celles qui sont essentielles au maintien de cohérence dans la classe/le cours.
- NON : Question 2 : Quel est le niveau de fonctionnement de l’élève ?
- Le niveau de fonctionnement est retardé de façon minimale : les attentes du programme sont adaptées et basées sur le niveau de fonctionnement ; par ex. le niveau de lecture est bas, mais la compréhension du contenu est dans les limites du fonctionnement normal.
- Le niveau de fonctionnement est moyennement retardé : les adaptations de programme de cours comprennent un programme parallèle avec le même contenu mais moins volumineux et moins complexe.
- Le niveau de fonctionnement est fortement retardé : si les programmes ne peuvent être adaptés à cause du moindre niveau de fonctionnement cognitif et du retard dans les compétences scolaires, un programme différent doit être conçu. Ce programme diffère de celui de l’enseignement ordinaire.
Le développement social
Bien que les personnes X fragile montrent un grand désir d’interagir avec les autres, il leur manque souvent les compétences nécessaires. Il est aussi critique de donner les moyens d’améliorer leur développement social que d’enseigner des matières scolaires.
Les compétences sociales sont en relation avec le développement du langage et de la parole. C’est une erreur d’attendre que le langage évolue avant de travailler les compétences sociales ou de développer les interactions sociales, comme partager ou attendre son tour. Ces compétences peuvent être étendues plus tard aux échanges verbaux lorsque le langage s’enrichit. De bons modèles d’interactions familiales et personnelles chez l’adulte dépendent de l’acquisition précoce de compétences sociales.
Dans leurs plus jeunes années les enfants X fragiles fréquentent généralement l’école la plus grande partie du jour avec les enfants de leur âge. Même ceux qui sont gravement atteints connaissent des moments où le travail en groupe, les activités d’expérimentation et l’enseignement par les pairs peuvent améliorer plus efficacement les rapports sociaux que l’instruction scolaire. Le milieu d’une classe d’enseignement élémentaire est plus perméable aux différences individuelles. Les institutrices maternelles sont mieux au courant des modèles de développement, des styles d’apprentissage et d’une instruction individualisée, rendant l’intégration plus efficace à cet âge.
Autres aspects médicaux susceptibles d’interférer avec la scolarité
Sur le plan auditif : les enfants avec syndrome de l’X fragile sont fréquemment sujet à des otites à répétition, ce qui peut avoir un effet négatif sur leur ouïe et donc sur l’apprentissage de la parole.
Sur le plan orthopédique : les enfants avec syndrome de l’X fragile ont fréquemment une hyperlaxité, et peuvent présenter des complications orthopédiques (pieds plats, genu valgum, cypho-scoliose…) Ces complications ne constituent pas une contre-indication à la pratique du sport mais doivent être connues et parfois prises en compte lors des cours d’éducation physique.
Sur le plan cardiaque : des anomalies cardiaques sont parfois observées ; il s’agit dans la très grande majorité des cas d’un prolapsus mitral bénin et ne nécessitant pas de précaution particulière. Dans les rares cas justifiant des mesures spécifiques, une information adaptée et personnalisée sera remise par le cardiologue au médecin scolaire.
L’épilepsie : le pourcentage d’épilepsie chez les enfants avec syndrome d’X fragile est un peu supérieur à celui de la population générale (environ 15%). Les crises sont en règle peu fréquentes et ne nécessitent pas de précaution particulière, que ce soit en classe, lors des récréations, des activités sportives, et des sorties extrascolaires. En cas d’épilepsie plus active, la rédaction d’un protocole d’accueil individualisé peut permettre de définir les précautions à prendre, et les mesures en cas de crise.
Sources :
- CHU de Lyon, Centre de référence X fragile,
- Marcia Braden : Educating Children with Fragile X syndrome, Denise Dew-Hugues Ed., 2004, Routledge, Chapitre 11 : « Classroom adaptations « .